抽動障礙(tic disorder)是指發生于兒童和青少年期,以身體某一部位的肌肉或肌群突然、快速、不自主及無節律性收縮運動,常有發聲抽動,抽動部位常見面部、頸肩部及上下膠,擠眉、眨眼、皺額、歪嘴、聳肩、臂動、手動、腿或腳不自主運動等,可修有注意力不集中、強迪觀念、強迫行為、情緒障礙及自傷行為等癥狀,有關該癥的流行病學資料,外資料顯示10%~24%的孩子在其童年的某個時期會出現短暫抽動障礙,國內報道的患病率為1%~7%,該癥病程短暫或呈慢性,以男孩多見。
(一)發病原因
1.社會心理應激因素研究認為抽動障礙患兒發病前常見的社會心理應激因素有:①嚴重或持續的精神創傷;②過度的精神緊張;③各類不同的生活事件;④家族環境及家庭動能系統紊亂,如不良的家庭環境、不正確的教育方法、家庭中的應激事件及親子關系不良等,說明社會心理應激因素與該癥的發生有一定的關系。
2.體因素因軀體局部疾病而誘發抽動障礙,如感冒、眼結膜炎、鼻炎、咽炎等引起眼肌、面肌及其他部位肌肉的不自主抽動,當局部炎癥消失后,抽動癥狀仍持續存在。
3.遺傳因素據家系調查及雙生子研究認為,抽動障礙與遺傳因素有一定關系,單卵雙生子的同病率較高,但遺傳方式商無定論,有資料顯示可能是常染色體顯性遺傳或多基遺傳。
4.器項性因素抽動障礙的部分患兒曾有圍生期損傷史,如早產、產傷、息、宮內感染等,抽動穢語綜合征腦電圖異常率為50%~60%,主要為慢波或棘波增加;約25%的患兒頭顱CT異常:神經系統的軟體征也較多見。有學者認為抽動-穢語綜合征的行為運動障礙與杏仁核-紋狀體通路異常有關;不自主發聲可能與扣帶回、基底節及腦干不規律放電有關。
5.神經生化因素有研究認為該癥是由于紋狀體多巴胺活動過度或突觸后多巴胺受體超敏所致;有學者認為抽動障礙與5-羥色膠,去甲腎上腺素、乙酰膽堿及y氨基丁酸的代謝功能素亂有關;另有報道認為腦啡脈與該癥的病理機制有關,有關抽動障礙神經生化因素尚無定論,有待于進一步研究證實。
6.藥物素某些藥物應用不當,如長期或大量服用中樞神經系統興奮藥或抗精神病藥物,均可誘發該癥的發生。
(二)臨床表現
1.暫抽動障礙又叫抽動癥,多起病子5-7歲,是臨床上最常見的類型,多表現為簡單的運動抽動,如眨眼、皺頻、咬唇、縮鼻、搖頭,歪頸、聳肩等;少數表現為復雜的運動抽動,如眼面部的動作和表情、頭部的姿式和動作、打自己,跳躍及單腳等;有的則表現為簡單的發聲抽動,如反復的清噪、咳聲及呼聲等,
2.慢性運動或發聲抽動障礙該癥可起病于兒童期和成年期,主要表現為運動抽動和發聲抽動,但這兩種抽動方式不同時存在,且癥狀相對穩定,為了便于了解癥狀,現將ICD-10的標準介紹如下:①有反復性、不自主,重復,快速、無目的抽動,任何一次抽動不超過三組肌肉;②在病程中曾有運動抽動或發聲抽動,但兩者并不同時存在;②在數周數月內抽動的強度不改變;④能受意志克制抽動癥狀數分鐘至數小時;病期至少持續1年以上;21歲以前起病;⑦除慢性維體外系病變、肌陣攣、面肌痙攣和精神病的裝相等,
3.抽動-穢話綜合征又叫 Towrette綜合征,發聲與多種運動聯合抽動障礙、多發性抽動癥等。該癥的主要臨床表現為突然的、不自主的,反復多部位及形式多樣的肌肉抽動。一般多從眼面部開始,呈一過性,逐漸發展到頸、肩及四膠,形成全身多部位抽動,隨著病情的發展,可出現多種復雜的、奇特的復合性運動抽動,表現為沖動性觸摸物品、刺戳動作、踢腳、蹲下、彎膝、跪姿、走路旋轉等動作。多數患兒的發聲抽動與復雜的運動抽動同時出現,部分兒童發作后一段時間出現發聲抽動,少數兒童是以發聲抽動為首發癥狀。發聲抽動表現為各種類型的叫聲、清噪、咳嗽、鼻音、吠鳴、無意義的字句、無聊的語句或重復刻板的穢語。部分患兒出現模仿動作、模仿言語、重復言語、重復動作、強迫癥狀、攻擊、自傷、學習困難及情緒障礙等;有的患兒可伴有行為問題,如咬指、咬舌、挖破皮膚、擊打自己身體等。該癥患兒病程進展緩慢,癥狀起伏波動,新出現的癥狀可代替舊的癥狀,或在原來的基礎上又出現新的癥狀。多數患兒智能正常,自知力存在,有治療要求。
(三)心理治療
據抽動障礙的癥狀特點,有針對性地開展心理行為指導,逐漸建立規律的生活習慣及規范的行為模式,有助于患兒病情的恢復。具體可從以下幾個方面進行心理治療。
1.支持性心理治療患抽動障礙的患兒,無論精神上還是軀體都受到了很大的沖擊,自感非常痛苦,多數患兒伴有情緒和行為問題,如情緒不穩、焦慮、抑郁、恐懼、害怕、強迫及不良行為等。因此,支持性心理療法在抽動障礙的治療中占有重要位置。醫務人員應理解障礙患兒的痛苦,本著對患兒高度負責的精神、熱情、和藹、親切地接待患兒,詳細了解患兒的生活經歷及病情,給患兒以支持和安慰,增強其戰勝疾病的信心,幫助患兒消除心理負擔,減少焦慮、抑郁等不良情緒。在實施該療法時需要醫生、家庭和學校協調配合,努力改善患兒的情緒和行為問題,加強自我鍛煉,逐漸消除或減少抽動行為,提高患兒的社會適應 能力。
2.家庭治療首先是向患兒及父母講解家庭心理治療和行為訓練的重要性。家庭中的情感氣氛及家庭成員對患兒的情感表達和支持對患兒的病情波動和預后有著重要的影響。不良的家庭環境,家庭中人際關系緊張,父母對患兒的教育方法不一致,家庭結構和功能系統紊亂等都可成為家庭中應激因素的來源,成為抽動障礙的誘發因素。因此,對患兒的家庭進行心理干預,提高家庭的應付能力,改善不良的家庭環境,提倡用民主的方式教育患兒,避免用粗暴、歧視的態度對待孩子。3.行為治療針對抽動障礙患兒的病情特點,可采用以下治療:①松弛療法及生物反饋訓練,使患兒逐漸學會放松和呼吸調節,消除緊張情緒;②行為反向訓練,就是應用一種與抽動相反的或不一致的對抗反應,從而逐漸控制抽動;③陽性強化及消退法;④消極練習法,即讓患兒在15~30分鐘,有意識重復某一抽動動作,使患兒逐漸感到疲勞,以達到減少抽動頻率,緩解抽動癥狀目的;⑤自我監督療法,即指導病人在規定的時間內將抽動的次數,位置及與環境的關系等詳細記錄下來,并記錄相應的情感反應及內心體驗。通過一段時間的記錄,一方面可為醫生的心理治療提供必要的信心,另一方面可使患兒增強對抽動的自我意識,并發揮患兒的主觀能動性,主動克服抽動癥狀。
(四)藥物治療
對抽動障礙患兒可選用以下藥物治療:①氟哌啶醇,該藥對兒童的不良反應較大,應慎重選用,控制抽動癥狀60%~90%有效;②硫必利,為神經精神安定劑,具有抗多巴胺作用,是治療感覺運動方面的神經系統疾病和精神運動行為障礙的有效藥物,對抽動障礙有效;③匹莫齊特,是一種選擇性中樞多巴胺拮抗藥,其療效與氟哌啶醇相似,但匹莫齊特對心臟的不良反應(引起傳導阻滯)較為多見,療前應做心電圖檢查;④可樂定,對中樞a受體有廣泛的生理作用,是一種a腎上腺素阻滯藥,也可作用于中樞多巴胺神經元,對抽動障礙有效,并可改善行為癥狀,其藥理作用可能與抑制藍斑區突觸前去甲腎上腺素的釋放有關;⑤其他藥物,如氯米帕明、去甲丙咪嗪、氯硝西泮等藥物對抽動障礙也有一定的療效。